SÍNTOMAS

Presentes casi en el 100% de los pacientes. Las úlceras son característicamente dolorosas, y en casos severos pueden comprometer la alimentación. Son redondeadas y van desde pocos milímetros hasta 2 centímetros. La curación suele producirse en 1-3 semanas, aunque cuando son muy recurrentes pueden darse de forma continuada. Tienden a hacerse menos comunes después de 20 años de enfermedad. Los fumadores con EB pueden tener menos incidencia de úlceras.

Ocurren en un 75% o mas de pacientes con EB. Las aftas o úlceras genitales se pueden localizar en el escroto, el pene, la región perianal, la vagina y la vulva. Son similares a las orales, pero en general, son más grandes, más profundas, más dolorosas y toman más tiempo para curar que las lesiones orales; cuando se resuelven, dejan una cicatriz o decoloración blanca. En las mujeres, estas úlceras pueden relacionarse cronológicamente con el ciclo menstrual.

La enfermedad ocular ocurre en 25 a 75 por ciento de los pacientes con EB y puede progresar a la ceguera si no se trata. La uveítis (inflamación de la capa media del ojo) es la afectación más frecuente y puede ser anterior (iridociclitis), anterior severa con material purulento (hipopión) o posterior (panuveitis). Otros hallazgos incluyen vasculitis retiniana, oclusión vascular y neuritis óptica. Otros cambios que pueden ser vistos incluyen neovascularización, cataratas secundarias, glaucoma, y en aproximadamente 3 por ciento de los pacientes, ulceración conjuntival. La conjuntivitis, escleritis, epiescleritis, y el síndrome de sicca (Sdr. De Sjögren) son raros.

Las lesiones cutáneas también ocurren en un 75 por ciento de los pacientes con enfermedad de Behçet. Las manifestaciones de piel varían y pueden incluir lesiones acneiformes, erupciones pápulo-vesículo-pustulares, pseudofoliculitis, nódulos, eritema nodoso (paniculitis septal), tromboflebitis superficial, lesiones tipo pioderma gangrenoso, lesiones tipo eritema multiforme, y púrpura palpable.

Entre el 50% y el 60% de los pacientes presentan artralgias (dolor en las articulaciones) o artritis (inflamación en las articulaciones). Es una artritis no deformante, no erosiva y asimétrica. La artritis afecta más comúnmente a las medianas y grandes articulaciones, incluyendo la rodilla, tobillo y muñeca, aunque también pueden comprometerse las pequeñas articulaciones de los pies y las manos.

La frecuencia varía entre el 5% y el 30%, y es más común en los hombres. Pueden ser recurrentes. Las lesiones inflamatorias y las complicaciones trombóticas vasculares son las alteraciones más frecuentes. Otras manifestaciones incluyen las meningitis asépticas o las encefalitis y las vasculitis arteriales. Los cambios de personalidad, alteraciones psiquiátricas y la demencia pueden hacerse presentes

Afecta a un 10-30% de los pacientes. Predomina en hombres. Lo más característico es la tromboflebitis superficial (inflamación de venas superficiales) aunque sin olvidar que es una enfermedad que puede afectar a todos los vasos sanguíneos (venas, arterias, capilares) de todos los tamaños

Afectación variable entre el 1 y 30% de los pacientes. Aparecen en forma de úlceras a lo largo de todo el tracto digestivo. Las lesiones rectales son raras. En ocasiones producen dolor abdominal, vómitos o diarrea. Enfermedad de Chron, Colitis Ulcerosa, Colon Irritable compatibles o asociadas a la enfermedad de Behçet.

Son poco habituales (entre 0,5% y 3,2%). Este tipo de lesiones pueden ser de origen inflamatorio o trombótico.

La afectación renal es rara. Lo más característico es la orquitis (inflamación testicular) y la epididimitis (inflamación del conducto para evacuación de líquido seminal).

Aunque en la bibliografía no están descritas, hemos decidido incluirlas por su importancia y malestar que genera en los pacientes y en las personas que se encuentran alrededor de los mismos. Es una enfermedad que genera mucha ansiedad y en algunos casos depresión, desde el inicio de los síntomas por la demora en el tiempo hasta el diagnóstico definitivo, por el efecto incapacitante de las manifestaciones, el deterioro del grado de autoestima por la “vergüenza” que causan algunas de sus lesiones, el desconocimiento de la enfermedad dado que es una enfermedad rara, etc. Puede existir un trastorno adaptativo. Todos los enfermos con los que hemos consultado han referido una relación importante entre los períodos de actividad de la enfermedad (los brotes) y su estado anímico, describiendo que empeoran en períodos de estrés. Parece que puede existir una relación con los cambios estacionales, aunque se necesitarían estudios que avalasen estas premisas. Destacamos también el trastorno sexual que se puede generar por la disminución de la libido, tanto por las lesiones genitales, como por la astenia y el resto de las manifestaciones.